文章導(dǎo)讀：骨髓增生異常綜合癥是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患，主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。R床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。
骨髓增生異常綜合癥（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患，主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。R床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。
其具體臨床表現(xiàn)為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無癥狀。部分患者可有肝，脾，淋巴結(jié)輕度腫大，少數(shù)患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。血象可呈全血細(xì)胞減少，或任何一系及二系血細(xì)胞減少。
MDS的病因尚不明確，推測是由于生物，化學(xué)，或物理等因素引起基因突變，染色體異常使某個惡變的細(xì)胞克隆性 骨髓增生異常綜合癥書籍增生。業(yè)已公認(rèn)，誘變劑如病毒，某些藥物（如化療藥），輻射（放療），工業(yè)反應(yīng)劑（如苯，聚乙烯）以及環(huán)境污染等的可致癌作用，誘變劑可引起染色體的重排或基因重排，也可能只引起基因表達(dá)的改變導(dǎo)致MDS。
通常起病緩慢，少數(shù)起病急劇。一般從發(fā)病開始轉(zhuǎn)化為白血病，在一年之內(nèi)約由50％以上。貧血患者占90％。常為中度貧血，表現(xiàn)為面色蒼白，頭暈乏力，活動后心悸氣短等。發(fā)熱占50%，其中原因不明性發(fā)熱占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛門周圍和泌尿系為多。
出血占20％，常見于呼吸道，消化道，也由顱內(nèi)出血者，早期的出血癥狀較輕，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄，女性患者可有月經(jīng)過多。晚期出血趨勢加重， 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演變?yōu)榧毙运杓?xì)胞白血病的發(fā)生率約為13％，此組病例生存期達(dá)50個月；MDS中RAEB與CMML組中則有35％～40％演變?yōu)榧毙运杓?xì)胞白血病，中位生存期僅14～16個月，RAEB-T演變位急性白血病，中位生存期為三個月。
出血： 約 20％的MDS患者有出血表現(xiàn)，常見于皮膚，呼吸道，消化道等，也有顱內(nèi)出血者。
MDS屬中醫(yī)“虛勞”、“血證”、“內(nèi)傷發(fā)熱”、“瘀證”及“癥積”范疇。本病以肝郁、脾虛、腎虧為本，氣血陰陽虧虛為先，肝郁氣滯，腎精不足，繼則邪毒內(nèi)壅，氣血滯行，終致虛實夾雜。與遺傳、體質(zhì)、環(huán)境、外感、飲食勞倦、情緒等因素有關(guān)。病因有內(nèi)因、外因、不內(nèi)外因。
內(nèi)因多由先天稟賦不足，后天失養(yǎng)，或勞倦內(nèi)傷，正氣虧虛，肝氣郁結(jié)；外因為六淫之邪；不內(nèi)外因為接觸異常射線和藥物，化學(xué)毒素。外因、不內(nèi)外因通過內(nèi)因起作用。
正氣虛弱，氣血不足致外邪侵襲有可乘之機。病初淺者為“氣血兩虛”，病情進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)“氣陰兩虛”或“陰陽兩虛”。其發(fā)病過程是由虛到實夾雜，實又加重虛損的動態(tài)病理變化過程。
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