文章導(dǎo)讀：再生障礙性貧血的癥狀主要分兩類：先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數(shù)。
再生障礙性貧血的癥狀主要分兩類：先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數(shù)。
先天性再障甚罕見，其主要類型為Fanconi貧血。
貧血為DBA主要臨床表現(xiàn)，大約35%患兒出生時即表現(xiàn)有貧血。
先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血另一顯著臨床表現(xiàn)為與Fanconi貧血（FA）近似，有較之更輕的先天性體格發(fā)育畸形。
約1/4患兒合并輕度先天異常，如斜眼、乳頭內(nèi)縮、蹼狀頸、手指或肋骨的異常。
90%于初生到1歲內(nèi)起病，罕有2歲以后發(fā)病者，遺傳規(guī)律尚不清，有家族性。
患兒生長發(fā)育遲緩，少數(shù)也有輕度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi貧血不同很少伴發(fā)惡性疾病。患者紅系祖細(xì)胞不但數(shù)量缺乏，并且質(zhì)有異常。患者淋巴細(xì)胞在體外可抑制正常紅系祖細(xì)胞的生長。
20%病例可自發(fā)緩解，60%患者對腎上腺皮質(zhì)激素有效，無效者亦可做骨髓移植。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型：國外按嚴(yán)重度劃分出嚴(yán)重型再障，后者劃分標(biāo)準(zhǔn)須血象具備以下三項中之二項：
①中性粒細(xì)胞絕對值<500/mm3,
②血小板數(shù)<2萬/mm3,
③網(wǎng)織紅細(xì)胞（紅細(xì)胞壓積糾正值）<1%;骨髓細(xì)胞增生程度低于正常的25%,如<50%,則造血細(xì)胞<30%.
其中中性粒細(xì)胞絕對值<200/mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學(xué)術(shù)會議上將急性再障稱重型再障I型，慢性再障后期發(fā)生急變者稱重型再障Ⅱ型。
了解一種病情的癥狀體征對治療的幫助是很大的，再生障礙性貧血也是如此，了解了癥狀體征之后才能確定病情以及病情的嚴(yán)重程度，這樣就可以根據(jù)病情選擇適合患者的治療方式了。
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