文章導(dǎo)讀：急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）是一種起源于淋巴細(xì)胞的B系或T系細(xì)胞在骨髓內(nèi)異常增生的惡性腫瘤性疾病。異常增生的原始細(xì)胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同時(shí)也可侵及骨髓外的組織
急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）是一種起源于淋巴細(xì)胞的B系或T系細(xì)胞在骨髓內(nèi)異常增生的惡性腫瘤性疾病。異常增生的原始細(xì)胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同時(shí)也可侵及骨髓外的組織，如腦膜、淋巴結(jié)、性腺、肝等。我國曾進(jìn)行過白血病發(fā)病情況調(diào)查，ALL發(fā)病率約為0.67/10萬。在油田、污染區(qū)發(fā)病率明顯高于全國發(fā)病率。
急性淋巴細(xì)胞白血病病因
ALL與其他白血病一樣，白血病細(xì)胞的發(fā)生和發(fā)展起源在造血祖細(xì)胞或干細(xì)胞。目前，對于其病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，但與一些危險(xiǎn)因素有關(guān)。
1.遺傳及家族因素
大約5%ALL與遺傳因素相關(guān)。特別是一些有遺傳傾向綜合征的患者白血病發(fā)病率增高。
2.環(huán)境影響
電離輻射作為人類白血病誘因之一已被肯定，但機(jī)制未明，特別在遭受核輻射后的人群ALL發(fā)病明顯增多。化學(xué)物質(zhì)如苯及苯同類物、烷化劑被認(rèn)為與人類白血病密切相關(guān)。
3.基因改變
所有ALL細(xì)胞都有獲得性基因改變，包括染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)易位、倒位、缺失、點(diǎn)突變及重復(fù)等變化。
急性淋巴細(xì)胞白血病檢查
1.血常規(guī)
超過90%以上患者在診斷時(shí)有明顯血液學(xué)異常，異常的嚴(yán)重程度反映了白血病細(xì)胞侵及的程度。貧血為正細(xì)胞、正色素性。約有50%以上ALL白細(xì)胞總數(shù)增高，發(fā)病時(shí)白細(xì)胞>50×109/L，提示預(yù)后不佳。3/4患者有血小板減少。大部分患者在末梢血涂片中可以見到數(shù)量不等的幼稚淋巴細(xì)胞。
2.骨髓
多數(shù)骨髓細(xì)胞增生活躍或明顯活躍，骨髓細(xì)胞分類可見到≥20%原始淋巴細(xì)胞，并有部分幼稚淋巴細(xì)胞。
3.細(xì)胞化學(xué)檢查
ALL細(xì)胞在糖原染色時(shí)多數(shù)細(xì)胞中有特異的陽性顆粒，以粗塊狀為典型表現(xiàn)。過氧化物酶和蘇丹黑染色呈陰性。
4.免疫分型
通過ALL細(xì)胞表面不同的分化抗原可以用于診斷并可將ALL分為不同的亞型。對判斷預(yù)后及指導(dǎo)治療有一定價(jià)值。
5.細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)
90%以上患者可以檢測出克隆性異常。隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，通過基因診斷技術(shù)可發(fā)現(xiàn)異常融合基因。檢測結(jié)果不僅可以佐證核型異常，而且對ALL的診斷和治療、生物學(xué)行為、預(yù)后判斷、殘留白血病細(xì)胞檢測起到非常重要作用。
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